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재생불량빈혈센터

      • 재생불량빈혈

        재생불량빈혈에 크게 면역억제 치료와 동종조혈모세포이식으로 나누어질 수 있으며, 환자의 나이, 질병의 중증도, 적합한 공여자의 유무, 발작야간혈색소뇨증 등의 동반 질환, 전신 수행 능력을 고려하여 결정합니다.

        • 어떤 경우에 이식이 필요한가요? (이식의 indication)

          면역억제 치료와 비교하여 짧은 치료기간을 요구하고, 장기간의 완치를 기대할 수 있는 동종조혈모세포이식은 매력적인 장점을 갖고 있습니다. 아래의 그림과 같이 중증재생불량빈혈 환자는 나이, 중증도 등 조혈모세포이식 가능 여부에 따라 개별 맞춤형 치료를 시행합니다.

          • 50세이하의 환자에서 주조직적합항원(HLA)이 일치하는 형제/자매가 있을 경우 동종조혈모세포이식을 우선적으로 선택합니다.

          • 50세를 초과하거나 적절한 형제/자매 공여자가 없을 경우, 면역억제 치료를 우선 시행합니다. 면역억제 치료 실패일 경우, 비혈연조혈모세포이식 및 주조직적합항원(HLA) 반일치 가족간 이식을 시도할 수 있습니다.

          • 발작야간혈색소뇨증은 기존 완치를 위해 동종조혈모세포이식을 시행하기도 하였으나, 현재는 C3 보체억제제 등 신약의 개발과 함께 적응이 시도되고 있지 않습니다. 발작야간혈색소뇨증에 수반한 재생불량빈혈의 조혈모세포이식 적응증에 맞추어 조혈모세포이식을 시행할 수는 있습니다.

          (출처: 대한내과학회지, 신승환, 이종욱 저, Recent advances in treatment of aplastic anemia, 2014)

            
        • 혈액병원 재생불량빈혈센터의 조혈모세포이식성적

          동종조혈모세포이식은 현대 의학의 화두인 세포치료의 기원이자 정수라고 할 수 있습니다. 가톨릭 혈액병원의 재생불량빈혈센터는 국내 가장 많은 경험과 뛰어난 성적을 바탕으로 국내뿐만 아니라 주요 외국기관과의 비교에도 우월한 성적을 자랑합니다

          • 가장 좋은 성적을 기대할 수 있는 40세 이하의 환자에서 주조직적합항원(HLA)이 일치하는 동종조혈모세포이식의 치료 성적은 외국기관과 대비하여 뛰어난 완치생존을 보이고 있습니다.

            1) 가톨릭 혈액병원 재생불량빈혈 센터 장기 생존률: 94% (5년 기준, 2016년 이종욱, 신승환 저)
            2) 유럽주요기관 장기 생존률: 72% (5년 기준, 2010년 Gupta 등 저)
          • 40세 이상의 조혈모세포이식치료를 견디기 어렵다고 여겨지던 환자에게 적용할 수 있는 동종조혈모세포이식술을 개발하여 활발히 적용하고 있으며, 기존 40세 미만의 조혈모세포이식환자와 비교하여 대등한 조혈모세포이식술을 확보하였습니다.

            1) 40세 미만 환자의 장기 생존률: 94% (5년 기준, 2016년 이종욱, 신승환 등 저)
            2) 40세 이상 환자의 장기 생존률: 89% (5년 기준, 2016년 이종욱, 신승환 등 저)
          • 조혈모세포이식과 관련 각 환자별로 제한적으로 확보될 수 있는 주조직적합항원(HLA) 일치 형제 공여자 이식의 단점을 극복하기 위해, 비혈연 공여자 또는 주조직적합항원 반일치 가족간 공여자 등 대안적 공여자를 통한 조혈모세포이식술을 개발하여 적극적으로 시도하고 있습니다. 재생불량빈혈센터에서 수행한 대안적 공여자를 통한 조혈모세포이식술은 기존의 주조직적합항원 일치 형제 공여자를 활용한 조혈모세포이식 성적과 비교하여 좋은 성적을 거두고 있습니다.

            1) 주조직적합항원 일치 형제간 동종조혈모세포이식 환자의 장기생존률: 96% (5년 기준, 2018년 신승환, 이종욱 등 저)
            2) 비혈연공여자간 조혈모세포이식 환자의 장기 생존률: 88% (5년 기준 2018년 신승환, 이종욱 등 저
            3) 주조직적합항원 반일치 가족간 동종조혈모세포이식의 장기 생존률: 85% (5년 기준, 2018년 박성수, 이종욱, 박성수 등 저)