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      • 혈구포식림프조직구증

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        • 혈구포식림프조직구증이란 어떤 병인가요?

          혈구탐식림프조직구증(HLH)은 자연살해세포 및 T-림프구 등 우리 몸에 존재하는 면역 세포 기능에 이상이 생겨 외부로부터 들어오는 감염원(세균, 진균 혹은 바이러스) 또는 이상 항원을 제거하지 못하게 되고 과다한 염증 반응이 발생하여 여러 증상이 나타나는 질환을 말합니다. 특히, 자연살해세포와 T-림프구 등 면역세포의 살해 기능은 손상된 채 여러 염증 물질만을 과분비하여, 환자는 열이 나게 되고, 대식세포의 혈구 포식 기능을 비정상적으로 자극하여 백혈구, 적혈구, 혈소판의 감소가 나타나게 됩니다.

        • 혈구포식림프조직구증의 원인은 무엇인가요?

          • 바이러스 (가장 흔한 원인, 특히 엡스타인-바르 바이러스 (Epstein-Barr Virus, EBV), 이 외의 헤르페스 바이러스, 그 외 밝혀지지 않은 수많은 종류의 바이러스 등)
          • 세균 및 진균증
          • 자가면역질환에서의 질환 활성기 혹은 감염증 병발 시기
          • 혈액 및 고형 종양
          • 원인 불명 (약 25%)
        • 혈구포식림프조직구증은 어떻게 진단하나요?

          동반되는 증상 및 검사 소견으로는 다음 과 같은 것들이 있습니다.

          • 발열 및 간, 비장비대와 간효소수치의 상승 소견
          • 신경조직에 영향을 미치는 경우 신경학적 반응 (예-간질발작, 의식 소실)
          • 중성지방의 증가, 피브리노겐의 감소, 혈청페리틴의 증가 소견이 동반

          진단 기준은 다음과 같으나, 성인에서는 아직 참고 기준으로만 삼고 있습니다. (HLH-2004 프로토콜)

          다음중 1이나 2중 어느 것을 만족할 때

          • HLH에 일치하는 분자진단
          • 8가지 중 5 가지 이상 진단기준 충족 시

            *임상소견 : ① 발열 ② 비장이 커짐

            *검사소견 : ③ 혈구세포감소증(말초혈액에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 중 2개 이상)
            ④ 과트리그리세라이드증 그리고/또는 저 섬유소증

            *조직소견 : ⑤ 악성 소견 없이 골수, 비장, 림프절에서 혈구포식 소견

            *추가소견 : ⑥ NK 세포 활성 감소
            ⑦ 혈청페리틴 > 500μg/L
            ⑧ 용해성 CD25 > 2400U/ml

          혈구포식림프조직구증은 위와 같은 증상 및 징후가 동반되어, 빠른 시간에 염증을 조절하고 감염원을 제거하지 못할 경우 사망률이 50% 이상으로 높은 것으로 알려져 있습니다. 특히 사망률은 혈구포식림프조직구증이 어떠한 원인에 의해 발생했는가에 따라 크게 달라집니다.

          이와 같은 혈구포식림프조직구증은 면역 세포 기능의 유전적 결함으로 인한 발생이 소아에서 처음 보고되었으며, 성인에서 감염과 연관되어 발생된 예를 시작으로 하여 1994년도에 혈구포식림프조직구증의 진단 기준이 처음으로 발표되었고 스테로이드와 항암제를 병용한 치료법이 소개되어 전향적인 임상 연구가 진행되었습니다. 그러나, 진단 기준 자체가 아직 모호하고 대체로 소아에서 확인된 환자의 예를 기초로 하고 있으며, 실제 임상에서 유사한 소견을 보이는 내과-외과 중환자들이 매우 많아 진단을 하지 못하거나 적절히 치료를 하지 못하여 환자를 잃게 되는 경우가 많습니다.

        • 혈구포식림프조직구증은 어떻게 치료하나요?

          그대로

          치료 단계 (HLH-2004 프로토콜)

          상기 치료법은 소아에서 개발되어 전향적으로 사용되어 연구되고 있는 프로토콜로서, 크게 항염증 작용을 위한 스테로이드 사용, 면역 세포의 과다 활성 상태를 억제하기 위한 면역억제제 (사이클로스포린)를 치료의 기본으로 하며, 가벼운 질병 상태인 경우 상기 약물 정도로 조절이 되기도 하지만, 악화가 빠른 경우에는 활성화 T-세포를 억제하는데 좋은 효과를 보이는 EPS (에토포사이드)라는 항암제를 빠른 시간 내에 투여해야 합니다. 이와 같은 항암제 사용에도 불구하고 (약 2개월), 질병의 악화가 반복되거나, 재발의 증거가 있는 경우에는 면역체계를 정상화 시키기 위한 한 방법으로서 조혈모세포이식을 고려해야 합니다.

        • 치료과정에서 주의할 사항은 어떤 것이 있나요?

          혈구포식림프조직구증의 치료는 근본적으로 면역억제제 및 항암제를 기본으로 하기 때문에 치료 과정 중, 2차 감염의 발생에 대해 항상 주의해야 하며, 특히 고령의 환자에서는 중증 패혈증으로 진행할 수 있는 위험성이 매우 높음을 알고 약물의 투여 용량 및 투여 기간에 대해 세심한 주의가 필요합니다.

          • 약물 부작용

            • 스테로이드: 불면, 신경과민, 식욕증진 (>10%), 당뇨, 다모증, 여드름, 복부비만 (<10%)
            • 싸이폴: 고혈압, 식욕부진, 오심, 설사, 다모증, 잇몸 증식, 신장, 간기능 장애, 여드름 등
            • EPS: 빈혈, 백혈구 감소증, 탈모, 설사, 오심, 점막염, 저혈압, 피로, 간기능 장애, 복통 등
            항암제뿐 아니라 스테로이드, 싸이폴(사이클로스포린) 약제는 혈구포식림프조직구증을 치료하기 위한 함께 투여되는 약제입니다.
            빠뜨리지 않고 처방된 용량대로 약을 복용하도록 합니다.
          • 싸이폴(사이클로스포린) 복용 시 주의사항

            • 싸이폴은 아침10시, 저녁10시에 복용합니다.
            • 외래 방문 전날 저녁10시 싸이폴은 꼭 복용하고 이후 금식(물은 가능)을 합니다.
            • 외래 방문 시에는 아침10시약은 복용하지 않은 상태에서 혈중농도검사(혈액검사)를 시행하고 10시에 약을 복용합니다.
            • 복용 후 1시간 이내에 토했을 때에는 다시 복용합니다.
            싸이폴 100mg 싸이폴 25mg
          • 혈액병원 주사실에서 항암제투여 시

            • 전날 저녁부터 물을 1리터 이상 마십니다 – 항암제의 부작용 예방을 위함
            • 병원 도착 후 외래채혈실에서 혈액검사를 시행합니다 – 혈액수치검사, 싸이폴혈중농도검사 등
            • 체중을 측정합니다 – 항암제는 체중에 맞추어 투여
            • 담당교수님께서 혈액수치 등을 확인하고 항암제 투여를 결정합니다.
            • 혈액병원 주사실에서 입실 체크하고 항암제 투여를 받습니다.
            • 항암제 및 수액 투여 시간 – 약 6시간 이상

            식사 대용의 간식을 챙겨오십시오.

          • 중심정맥관 관리 – 의학정보-중심정맥관 관리 참고

            항암제를 안전하게 투여하기 위해 치료 시작 전 중심정맥관을 삽입하게 됩니다. 치료기간 동안 계속 사용할 예정이므로 세심한 관리가 필요합니다.
          • 응급실을 방문해야 하는 경우

            • 38도 이상의 고열이 1시간이상 지속되는 경우
            • 오한, 호흡곤란, 답답함
            • 멈추지 않는 출혈, 혈뇨 또는 혈변
            • 조절되지 않는 통증
            • 24시간 이상 지속적인 설사

          위의 열거된 증상 외에 자가 조절이 되지 않는 증상이 있다면 외래나 응급실을 방문해야 합니다.