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소아혈액종양센터

      • 조혈모세포이식이란 무엇인가요?

        조혈모세포는 혈액을 구성하는 세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)로 분화, 성장할수 있는 능력을 갖춘세포로 주로 골수 안에 존재하는 일종의 줄기세포(엄마 세포)입니다. 조혈모세포이식의 원리는 혈액세포를 만드는 조혈모세포가 어떤 원인으로 기능을 상실하거나 결함이 있는 경우 대량의 항암제 및 방사선을 통해 제거한 다음 정상적인 조혈 및 면역기능을 발휘할 수 있는 건강한 조혈모세포를 넣어주어 회복시키는 방법입니다. 1980년대 중반까지는 조혈모세포가 골수에만 있는 것으로 알고 골수이식이라고 하였으나, 말초 혈액과 태반(제대혈)에도 다량의 조혈모세포가 존재하는 것이 알려지면서 이를 이식원으로 이용하게 되어 조혈모세포이식이라는 용어로 사용하고 있습니다.

        조혈모세포이식에는 어떤 종류가 있나요?

        • 동종조혈모세포이식(Allogeneic stem cell transplantation)

          백혈병이나 골수기능이 정상이 아닌 재생불량성 빈혈 등에서 환자의 조혈모세포를 없애 버리고 건강한 다른 사람의 조혈모세포를 넣어주는 것입니다.
        • 자가조혈모세포이식((Autologous stem cell transplantation)

          통상적인 항암제 용량의 3∼10배를 투여하여 항암효과를 극대화한 후에, 이에 수반되는 골수기능 저하를 미리 채취하여 냉동 보관해 두었던 자신의 조혈모세포(주로 말초혈액)를 이용하여 회복시키는 방법입니다. 골수 내 암세포가 없는 것이 확인된 상태에서 자가 말초조혈모세포를 채집해 냉동상태로 보관해 두었다가 이식일에 해동하여 주입합니다.

        조혈모세포이식은 어떤 질환에서 시행할 수 있나요?

        초기에는 백혈병 등 악성혈액질환 및 중증 재생불량빈혈이 주된 대상 질환이었으나 이식 기술이 발전하고 공여자를 예전보다는 쉽게 찾을 수 있게 되면서 지금은 면역결핍질환, 유전성 대사질환, 비악성 혈액질환 등 다양한 질환에서 유용한 치료 방법으로 사용되고 있습니다.

        질환 별 조혈모세포이식 적응증은 어떻게 되나요?

        • 급성골수성백혈병 (Acute Myeloid Leukemia)

          과거 소아 급성골수성백혈병 치료는 동종조혈모세포이식에 많이 의존하였으나 최근에는 예후군과 치료 반응에 따라 치료 전략을 차별화하고 있습니다. 저위험군인 경우에는 항암화학요법으로만 치료하고 재발하는 경우에만 동종조혈모세포이식을 시행합니다. 저위험군인 경우를 제외하고는 관해가 오면 공고요법을 시행하면서 조직적합항원(HLA) 검사를 시행하여 공여자를 찾고, 적절한 공여자를 찾으면 동종 조혈모세포이식을 시행합니다. 만약 형제와 HLA가 맞으면 형제를 공여자로 선정하게 됩니다.

          형제가 없거나, 형제와 HLA가 일치하지 않거나, 혹은기증 할 여건이 되지 않는 경우에는 국내 국립장기이식관리센터(KONOS)를 통하여 공여자를 찾게 됩니다. 만약 HLA가 일치하는 공여자를 찾을 수 없는 경우에는 제대혈 이식이나 반일치 이식도 고려하게 됩니다. 동종조혈모세포이식에서 HLA 일치 형제간, HLA 일치 비혈연간 이식 성적은 비슷한 것으로 보고되고 있고, 이식 시 관해 상태나 위험인자 등에 따라 무병생존율이 10-70%로 다양하게 보고되고 있습니다.

          최근 적절한 혈연 또는 비혈연 공여자가 없는 경우 HLA 반일치 가족공여자를 통한 이식도  보편화되고 있어 이식이 필요한 경우 공여자로 인해 이식이 제한되는 경우는 거의 없습니다. 항암치료 후 발생한 2차성 급성골수성백혈병과 골수형성이상증후군으로부터 진행한 급성골수성백혈병은 예후가 불량하여 1차 관해기에 동종조혈모세포이식이 추천됩니다.

          급성전골수구백혈병(M3)은 재발한 경우에 한하여 자가 및 동종조혈모세포이식의 적응증이 됩니다. 조혈모세포이식은 부작용 및 위험성이 따르는 치료이기 때문에 환자가 가지고 있는 질병의 중증도와 이식공여원의 종류가 무엇인지에 따라 이식에 따른 득과 실을 잘 생각하여 결정을 하게 됩니다.
        • 급성림프모구백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia)

          소아 급성림프모구백혈병은 표준 항암요법으로도 85% 이상의 매우 높은 무병생존률을 얻을 수 있으므로 동종조혈모세포이식은 일반적으로 재발한 경우에 2차 관해를 얻은 후 고려할 수 있습니다. 그러나 처음 진단 당시에 백혈구 수가 매우 높거나, 1세 미만의 영아, 저배수체(Hypodiploid: 염색체 수가 44개 미만), 필라델피아 염색체 등 비정상 세포유전학 소견을 보이거나, 1차 관해유도에 실패한 경우 등과 같이 재발 가능성이 높은 고위험군에서는 백혈병 진단 후 1차 관해기에 동종조혈모세포이식을 시행 할 수 있습니다.
        • 고형종양 (Solid Tumor)

          소아의 고형종양(Solid Tumor) 중 뇌종양(BrainTumor), 신경모세포종(Neuroblastoma), 유잉육종(Ewing Sarcoma), 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma), 윌름스종양(WilmsTumor), 악성림프종(Malignant Lymphoma) 등이 조혈모세포이식의 적응증이 될 수 있으나, 대부분의 경우 동종조혈모세포이식 보다 고용량 화학요법 및 방사선 요법 후 골수 기능의 재건을 위한 자가조혈모세포이식을 많이 이용합니다. 백혈병과 달리 대부분의 고형종양에서 이식편대종양효과가 잘 밝혀지지 않았고, 동종조혈모세포이식을 시행하는 경우 전처치 또는 이식편대숙주병 등에 의한 치료 관련 독성이 많기 때문에 제한적으로 적용되고 있습니다.
        • 재생불량빈혈(Aplastic Anemia)과 선천성 혈액질환(Congenital Hematologic Disease)

          중증 재생불량빈혈이 동종조혈모세포이식의 적응증이 됩니다. 중증 재생불량빈혈의 경우 HLA 일치 혈연간 조혈모세포이식이 최우선적인 치료법으로 최근에는 장기 생존율이 90% 이상에 이릅니다. 진단 후 빠른 이식 등으로 조혈모세포이식 성적이 많이 개선되어 혈연 공여자가 없는 경우 비혈연간 이식이 시도되고 있으며 소아에서는 혈연 및 비혈연간 치료 성적의 차이는 없는 것으로 보고되고 있습니다.

          선천 골수부전의 대표적인 질환인 판코니 빈혈(FanconiAnemia)의 유일한 치료는 동종조혈모세포이식이며, 골수형성이상증후군이나 백혈병으로 진행될 위험성이 크므로 질환이 악성혈액질환으로 진행하기 이전 조기에 이식을 시행하여야 하나 이식의 적정 시기는 개인마다 다릅니다. 그외 다이아몬드 블랙판 빈혈((Diamond-Blackfan Anemia),코스트만 증후군(Kostmann syndrome), 선천각화이상증(DyskeratosisCongentia) 등이 동종조혈모세포이식의 적응증이 될 수 있습니다.
        • 선천성 면역결핍질환 (Congenital Immunodeficiency Disease)

          조혈모세포이식으로 면역기능을 회복시킬 수 있는 선천성 면역결핍질환들도 동종조혈모세포이식의 적응증이 됩니다. 중증복합면역결핍 (Severe Combined Immunodeficiency), 비스코트-알드리히 증후군(Wiskott-Aldrich Syndrome), 오멘증후군(Ommens'sSyndrome), 만성육아종병(Chronic Granulomatous Disease) 등이 대상이 됩니다.
        • 유전성 대사질환 (Inherited Metabolic Disease)

          조혈계세포가 많이 침범 되었거나, 효소를 정상적으로 가진 세포의 이식을 통해 기존의 손상을 개선시키고 추후의 손상을 예방할 수 있는 경우 등이 동종조혈모세포이식의 적응증이 되며, 헐러증후군(Hurler Syndrome), 크라베병(KrabbeDisease), 부신백질형성장애(Adrenoleukodystrophy), 고쉐병(Gaucher disease) 등이 포함됩니다. 이식의 성공은 환자의 나이와 이식 전 신경 발달 상태로 예견 할 수 있으며, 신경장애를 초래하기 전 이식을 시행해야 가장 효과적입니다. 형제간 이식을 시행할 때 공여자 유전자의 이상도 확인해야합니다.