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만성백혈병센터

      • 골수증식종양

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        • 골수증식종양은 어떤 병인가요?

          하나 이상의 골수세포계열(적혈구, 혈소판 및 백혈구의 일부)의 활동이 병적으로 활발해져 과도하게 증식하는 질환입니다. 골수증식성종양은 단일질환이 아니고 공통점을 가지는 여러가지 질환이 포함되어 있고 이들 중 한 질환이 다른 질환으로 변환 또는 진행할 수 있으며 일반적으로 오랜 시간에 걸쳐 서서히 전개되는 특징을 가지고 있습니다. 골수증식성종양 환자 대부분은 적절한 모니터링과 치료를 받으면 오랫동안 거의 또는 아무런 증상 없이 지낼 수 있습니다.

          골수증식성종양에는 다음과 같은 질환이 있습니다.

          • 전형적(classical) & 필라델피아 염색체 음성 MPN

            • 진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)

              혈액세포 중 주로 적혈구 생성이 증가되는 질환입니다.
            • 진성혈소판증가증(essential thrombocythemia, ET)

              혈액세포 중 주로 혈소판 생성이 증가되는 질환입니다.
            • 일차골수섬유증(primary myelofibrosis, PMF)

              골수 안에 비정상적인 섬유질이 증가하여 정상적인 조혈기능에 장애가 발생하게 되는 질환입니다.
          • 그 외에 골수증식성종양에 포함되는 질환은 아래와 같습니다.

            • 만성골수성백혈병 (Chronic myeloid leukemia, CML)
            • 만성호중구백혈병 (Chronic neutrophilic leukemia, CNL)
            • 상세불명만성호산구백혈병 (Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified, CEL NOS)
            • 미분류골수증식종양 (myeloproliferative neoplasm, unclassifiable, MPN-U)
        • 골수증식성종양의 원인은 무엇인가요?

          조혈모세포(혈액 속의 모든 백혈구, 적혈구, 혈소판을 생성하는 줄기세포) 수준에서의 유전자 돌연변이가 발생하고 환경인자 또는 세포 분열의 오류로 이러한 돌연변이가 유발할 수 있는 것으로 알려져 있지만 정확한 발생원인에 대해서는 잘 알려져 있지 않습니다. 진성적혈구증가증, 진성혈소판증가증, 골수섬유증 같은 골수증식종양이 가족 구성원 여럿에게 발생하는 사례도 보고되어 왔지만 일반적으로 유전 질환이 아닙니다. 즉 후천적으로 발생하는 유전자 돌연변이에서 비롯됩니다.

        • 골수증식종양은 어떻게 진단하나요?

          골수증식종양 환자의 진단적 검사는 다음과 같으며 이 후 치료 평가, 치료 방법 결정 및 예후를 예측하기 위해 재검사를 시행할 수 있습니다.

          • 말초혈액검사 (정맥혈검사)

            혈액 검체의 적혈구, 백혈구, 혈소판 수를 측정하고 다양한 혈액 세포의 크기, 형태, 모양에 통상적이지 않은 변이가 있는지 살펴봅니다. 또한 혈액 안에 미성숙세포(모세포)가 있는지도 확인합니다.
            그대로
          • 골수 흡인 및 생검

            엉덩이뼈 윗부분의 골수에서 바늘을 이용하여 혈액세포와 뼈 조직을 채취합니다. 비정상 세포의 존재 여부, 염색체, 유전자 구조와 수의 이상유무, 양을 확인하며 골수 안에 흉터조직(섬유증)이 발생했는지를 파악합니다.
            추후변경
          • 분자유전학검사: 다음과 같은 유전자 돌연변이를 찾아내고자 실시하는 검사입니다.

            • Janus kinase 2(JAK2)
            • Calreticulin (CALR)
            • Myeloproliferative leukemia (MPL)
            그대로

            <유전자검사>

            그대로

            <형광제자리부합법>

          • 차세대 염기 서열 분석(Next generation sequencing, NGS)

            골수증식성종양의 예후나 향후 진행여부 등의 가능성을 판단하기 위해 시행하는 검사로 최근 이와 관련된 임상정보가 속속 발표됨에 따라 골수증식성종양의 예후를 판단하는 데 있어 필수적인 검사로 자리잡고 있다.
          • 영상검사

            필요 시 주로 비장비대나 비장의 크기를 측정하기 위해 초음파, CT 등의 검사를 시행합니다.
          • 주조직적합항원(HLA) 유전자검사

            동종조혈모세포이식 진행 시 주조직적합항원(HLA) 유전자 검사를 말초혈액으로 진행합니다.

          골수증식성 종양의 종류는 어떤 것이 있나요?

          • 진성적혈구증가증 (polycythemia vera, PV)
          • 진성혈소판증가증(essential thrombocythemia, ET)
          • 골수섬유증(myelofibrosis, MF)
        • 이외에 골수증식성종양 (진성적혈구증가증, 진성혈소판증가증, 골수섬유증)의 관리에 있어 참고사항이 있나요?

          많은 환우들이 현재 받고 있는 치료 이외에 골수증식종양의 치료나 관리에 도움이 될 수 있는 음식, 건강보조식품 또는 영양제 등이 있느냐는 질문을 많이 하십니다. 결론적으로 질환의 자연경과를 변화시킬 수 있는 음식이나 건강보조식품 또는 영양제는 없습니다. 이들 질환은 혈액세포를 생성하는 조혈모세포의 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 질환으로 현재 조혈모세포이식 이외에 어떠한 음식, 건강보조식품, 영양제로는 이 질환을 변화시킬 수 없습니다.

          즉, 음식을 조절한다고 해서 적혈구나 혈소판의 수치가 줄어들거나 골수의 섬유증의 정도가 감소하거나 없어지지는 않는다는 것입니다. 기타 건강보조식품이나 영양제의 경우도 마찬가지입니다. 다만, 혈당이 상승하는 당뇨나 고지혈증의 경우는 혈전증의 위험을 증가하기 때문에 이들 질환을 예방하거나 치료를 위해 음식조절 및 규칙적인 운동이 도움이 될 수 있습니다. 질환의 위험도, 증상 및 현재 가지고 있는 질환에 따라 적절한 검사 및 치료를 받는 것이 최선의 치료방법이라고 생각됩니다.